Nationellt vårdprogram uppdaterat 2023

År 2018 skapades ett Nationellt specialistnätverk för EDS bestående av intresserade och erfarna yrkesverksamma inom EDS området för att möta behovet av att diskutera och sammanställa information gällande bedömning och behandling på en nationell nivå. Med mål att enas om ett Nationellt vårdprogram. Vårdprogrammet har skrivits utifrån rådande praxis och de senaste diagnoskriterierna, samt de internationella riktlinjerna.

Syftet med arbete var att skapa ett nationellt vårdprogram för vuxna, barn och ungdomar med HSD/hEDS som baserats på forskning och klinisk erfarenhet.

Ett nationellt vårdprogram har skapats för Hypermobilitetsspektrumstörning och hypermobil Ehlers Danlos syndrom med syfte att sammanställa och höja kunskap utifrån rådande evidens och klinisk praxis.

Hypermobilitetsspektrumstörning (HSD) och hypermobil Ehlers Danlos syndrom (hEDS) är två ärftliga bindvävsstörningar som idag saknar möjlighet att genetisk verifieras vilket för med sig att dessa två diagnoser är symtomdiagnoser. Dessa två diagnoser kännetecknas av generell hypermobilitet (överrörlighet i lederna) i kombination med symtom som smärta, nedsatt kroppsuppfattning, balans och andra muskuloskeletala symptom. Det utmärkande symtomet är att hypermobiliteten leder till smärta och trötthet och ger stora problem i vardagen. Det finns få prevalensstudier gjorda, men en uppskattning är att ca 3,4 % av befolkningen är drabbad. Sjukdomen påverkar personer genom hela livet.

När familjen söker vård har de vanligen en lång sjukhushistoria och en stor variation av symptom. De skickas därför runt i vården mellan olika vårdenheter vilket leder till vilsenhet och missnöje. Detta är ett mönster som känns igen runt om i Sverige och det är få orter som har specifika mottagningar för Ehlers Danlos syndrom (EDS). Det förekommer olika lokala riktlinjer vilket kan skapa förvirring hos familjerna som ofta söker vård och hjälp över länsgränserna.

Det Nationella specialistnätverket för EDS består av kliniskt verksamma och/eller forskande arbetsterapeuter, fysioterapeuter, kuratorer, läkare (inom bland annat genetik, barn, smärta, primärvård samt rehabilitering), ortopedingenjörer, psykologer och sjuksköterskor. Deltagarna (ca 35 personer med hemvist runt om i Sverige bland annat Göteborg, Linköping, Skara, Stockholm, Sundsvall, Umeå, Uppsala och Västervik) har investerat tid och kunskap i projektet. Yrkeskategorierna bildade mindre fokusgrupper som diskuterade sinsemellan kring evidens och behandlingsinsatser.

Delaktighet av patientgruppen har skapats genom att representanter från patientföreningen Riksförbundet Ehlers-Danlos syndrom bidrog med input kring vissa av frågeställningarna och dokumentet som helhet.

Det Nationella vårdprogrammet inleds med information om själva diagnosen, beskrivning av symtomen, rekommenderade utredningar, samt stöd i diagnosticering av HSD och hEDS. Vårdprogrammet innehåller även ett flödesschema för att underlätta differentialdiagnostiken. Vårdprogrammet ger yrkesspecifika rekommendationer som vänder sig till arbetsterapeuter, fysioterapeuter, kuratorer, ortopedtekniker, psykologer och sjuksköterskor. Arbets- och fysioterapirekommendationer är indelad i en vuxen och en barn del. Vårdprogrammet innehåller även två länkar till utbildningsfilmer, en för professioner och en för patienter, som är framtagna av smärtenheten på Västerviks sjukhus. Vårdprogrammet kommer att spridas nationellt och kommer finnas på olika plattformar bland annat på Riksförbundet Ehlers-Danlos syndroms hemsida. Ambitionen är att vårdprogrammet även skall finnas på andra sidor för nationella kunskapsstöd.

Text: Elke Schubert Hjalmarsson, Ellen Odéus och Sari Wallin medlemmar av det Nationella specialistnätverket för EDS