Vad är Ehlers-Danlos syndrom (EDS)?
Publicerad: 2020-08-25
Ehlers-Danlos syndrom, som ofta benämns EDS, myntades 1901 och är uppkallat efter den danske hudläkaren Edvard Ehlers och den franske hudläkaren Henri Alexandre Danlos. EDS är ett samlingsnamn för en grupp ärftliga tillstånd som karaktäriseras av att bindväven har en förändrad struktur. Begreppet HSD har etablerats först under 2010-talet.
Bindväv består av kollagen, ett slags äggviteämne och är det lim som håller ihop kroppens beståndsdelar. Beroende på vilken typ av kollagen som är drabbat och hur det har skett, kan det uppstå olika konsekvenser i kroppen. Inte bara i form av försämrad hållfasthet och ökad töjbarhet i senor, ligament och hud utan i vissa fall även avvikelser i skelett, blodkärl och inre organ. Ehlers-Danlos syndrom betraktas som en multisystemåkomma där yttringar kan uppstå på många olika ställen i kroppen. Omfattning och svårighetsgrad varierar från fall till fall. Läs mer om bindväv här.
EDS omfattar 13 olika typer där de flesta är mycket sällsynta. Läs mer om de 13 typerna av EDS här.
2017 introducerades den kompletterande diagnosen HSD, hypermobilitetsspektrumstörning, som av bland andra Ehlers-Danlos Society betraktas som den 14:e formen av EDS. Läs mer om HSD här (länk till VAD ÄR HSD? – ehlers-danlos.se). 2027 väntas nya diagnoskriterier som väntas klargöra relationen mellan HSD och EDS.
EDS/HSD förekommer i princip lika ofta hos kvinnor som hos män. Dock är uttrycket för avvikande bindväv ofta starkare hos kvinnor, något som tros bero på hormonella faktorer och skillnader i muskelmassa. Det finns i dagsläget säkra prevalenssiffror för de sällsynta formerna av EDS men när det gäller hypermobil EDS (hEDS) och hypermobilitetsspektrumstörning (HSD) saknas tillförlitliga siffror. Mörkertalet tros vara stort då många personer med Ehlers-Danlos syndrom, både i Sverige och utomlands, har fått andra, ibland felaktiga, diagnoser eller saknar diagnos. I Sverige finns inte heller något register för hur många som har fått dessa diagnoser. I väntan på mer säkra siffror bedömer EDS Riksförbund att minst 300 000 svenskar har någon form av EDS eller HSD.
EDS är ofta förknippad med smärta och värk. Både långvarig och akut smärta förekommer. Läs mer om smärta här. Även samsjuklighet är vanligt.
Läs mer:
Kunskapsstöd för hEDS
https://vardpersonal.1177.se/kunskapsstod/kliniska-kunskapsstod/ehlers-danlos-syndrom/?selectionCode=profession_primarvard
Kunskapsstöd för HSD
https://vardpersonal.1177.se/kunskapsstod/kliniska-kunskapsstod/hypermobilitetsspektrumstorning/?selectionCode=profession_primarvard
Kunskapsstöd för cEDS
https://www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsotillstand/om-kunskapsdatabasen/sok-bland-sallsynta-halsotillstand/ehlers-danlos-syndrom-klassisk-form-ceds/
Kunskapsstöd för vEDS
https://www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsotillstand/om-kunskapsdatabasen/sok-bland-sallsynta-halsotillstand/ehlers-danlos-syndrom-vaskular-form-veds/
Kunskapsstöd för pEDS
https://www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsotillstand/om-kunskapsdatabasen/sok-bland-sallsynta-halsotillstand/ehlers-danlos-syndrom-parodontal-form-peds/