Meny Stäng

Vad är Ehlers-Danlos syndrom (EDS)?

Publicerad: 2020-08-25

Ehlers-Danlos syndrom, som ofta benämns EDS, myntades 1901 och är uppkallat efter den danske hudläkaren Edvard Ehlers och den franske hudläkaren Henri Alexandre Danlos. EDS är ett samlingsnamn för en grupp ärftliga tillstånd som karaktäriseras av att bindväven har en förändrad struktur. Begreppet HSD har etablerats först under 2010-talet.

Bindväv består av kollagen, ett slags äggviteämne och är det lim som håller ihop kroppens beståndsdelar. Beroende på vilken typ av kollagen som är drabbat och hur det har skett, kan det uppstå olika konsekvenser i kroppen. Inte bara i form av försämrad hållfasthet och ökad töjbarhet i senor, ligament och hud utan i vissa fall även avvikelser i skelett, blodkärl och inre organ. Ehlers-Danlos syndrom betraktas som en multisystemåkomma där yttringar kan uppstå på många olika ställen i kroppen. Omfattning och svårighetsgrad varierar från fall till fall. Läs mer om bindväv här.

EDS omfattar fjorton olika typer där de flesta är mycket sällsynta, men cEDS (klassisk EDS) och hEDS (hypermobil EDS) är de två vanligaste typerna. Den vaskulära typen, vEDS är mycket sällsynt. Läs mer om de fjorton typerna av EDS här.

EDS förekommer lika ofta hos både kvinnor och män. Dock är uttrycket för avvikande bindväv ofta starkare hos kvinnor, något som förmodligen beror på hormonella faktorer. Förekomsten för alla EDS-typer sammantaget beräknas vara 1 på 2500-5000 individer. Mörkertalet tros dock vara stort då många personer med Ehlers-Danlos syndrom har fått andra (ibland felaktiga) diagnoser eller saknar diagnos. I Sverige finns inte heller något register för hur många som har diagnosen.

EDS är ofta förknippad med smärta och värk. Både kronisk och akut smärta förekommer. Läs mer om smärta här.  Även samsjuklighet är vanligt.

Läs mer:

Ågrenska

Nationellt vårdprogram (gäller hEDS/HSD)

Socialstyrelsen (ovanliga typer av EDS)

Internetmedicin (gäller hEDS/HSD)